Ph+ALL日記

フィラデルフィア染色体陽性白血病のおじさんの記録

白内障手術日決定

白内障は日々進行している感じで、2019年10月末時点では、老眼鏡に加えてハンドルーぺを多用する日々である。スマホを使う時も、書類を読む時も、そしてついにはPCの画面を見るのも、これなしではできなくなった。

勿論、ハズキルーペも多用しているが、こちらは少し大きいので、持ち運びには向かない。倍率が(1.32, 1.6, 1.85から)選べるが、細かい作業をする様として、1.85倍を選んで使っている。座ってじっくり作業するときはこちらが良い。

もはやピントが合う合わないの話ではない。すごく大きく拡大しないと、ほとんど識別できないのだ。

来年2020年2月になるまで有名な先生の診察は受けられないし、手術はさらにその1年後かもしれないとも聞いていた。今のスピードで症状が進行すると、完全に見えなくなるのもそう先では無いと焦って、受診している眼科に電話して、状況を説明して改めて受診する予約をとった。しかし、取れた予約は1ヶ月後であった。

1ヶ月後

待ちに待った受診日に眼科を受診した。すでに仕事に支障が出ていて、このままではもうすぐ見えなくなると訴えると、ナルハヤで手術をしてくれると言う。ただし、執刀医は有名な先生ではなく、診察をしてくれている先生になるそうだ。初めからそうしておけば良かった。それでも6週間後が一番早い。片目ずつやるので、2回手術することになる。手術の翌日と1週間後には経過を見るために診察を受ける必要もある。

早速手術の予約をした上で、手術の準備のための検査をすることになった。血液検査や心電図、目の形を計測するなどの検査を受け、さらに手術の方法やレンズの種類について説明を受ける。

6週間後に受ける手術は「多焦点眼内レンズを用いた水晶体再建術」と言う。眼球表面に小さい切れ目を入れ(フェムトレーザという非常に短い時間照射するレーザを使うらしい)、そこからレンズ(水晶体)に管を入れ、超音波を使って濁ったレンズを細かく砕く。砕かれたレンズを吸い出した後に、人工の眼内レンズを入れるのだ。水晶体は周りの筋肉によって厚みが調節できるので、手元から遠くまでにピントが合う。これに対して人工の眼内レンズは筋肉と繋がらないので、ピント調節ができなくなる。

この人工レンズにはいろいろ種類があるらしい。詳しく説明してもらった。

  • 単焦点レンズ: 健康保険適用で安価。しかし、ピントが合うのは1つの距離だけとなる。遠くに合わせれば、近くや手元は見えないので、老眼鏡をかけることになる。逆に近めに合わせれば、遠くが見えなくなる。ピントの合う距離は40cm, 1m, 3m が選べるらしい。
  • 2焦点レンズ: 近く(30~50cm)と遠方(3m以上)の2つの距離にピントが合う。保険外診療になるが、任意で入っている医療保険に先進医療特約がついていれば、先進医療に関わる費用について、保険金が支払われる。ただし、厚生労働省が指定する先進医療実施医療機関での治療に限られる。欠点として、ハロー・グレアが一番強く出るらしい。
  • 3焦点レンズ: 遠方(5m以上)と中距離(60cm)と短距離(30cm)にピントが合う。健康保険適用外で、先進医療保険が使えるかもしれ米のは2焦点レンズと同じ。3ヶ所でピントが合うがそれぞれのピントの合い具合が、単焦点・2焦点より少し甘くなるらしい。ハロー・グレアは2焦点レンズほど酷くはないらしい。
  • 累進焦点(焦点拡張)レンズ: 50cm~無限遠まで連続して焦点が合うらしい。どう言う原理なのか、よく理解していない。50cmと言うのは外人仕様らしく、ごく近い手元は見にくいので老眼鏡を軽く併用することになるが、ハロー・グレアは比較的少なく、明るい。これも先進医療の対象になるらしい。
  • このほか、先進医療の対象にもならない新しいレンズもあるみたい。

このページに具体的な商品ごとの特徴や見え方が書いてあるのを見つけた。夜間の見え方の写真はとても参考になる。値段も書いてある。単焦点レンズはとても安いが、多焦点レンズは片目で50~70万円とお高い。

私が入っている生命保険には、幸い先進医療特約がついていて、上記のレンズは対象になる様だ。目の見え方というとても大事なことを決めるわけだが、体験してみることもできず、いろいろ迷ったが、エイヤと焦点拡張レンズを選ぶことにした。

来月2019年12月は、手術と術後の検診でほとんど毎週眼科に通うことになりそうだ。

心臓検査

救急でかかった翌日の朝にもう一度だけ胸が苦しい状況が発生した。その後は毎日全く同じ様に生活しているのだが、胸の苦しさが発生することはなくなってしまった。休薬してしばらくして改善したということは、アイクルシグ(ポナチニブ)が原因であった可能性が高い。

ホルター心電図検査

検査の予約がある金曜日の朝、病院にタクシーで向かい、検査の受付をすます。予約通りの時間に行ったので、ほとんど待たずに名前を呼ばれる。この検査は、病院で5cm角の心電計を装着して帰宅。その後24時間通常の生活をする間中、心電図を計測するというもの。心電図なので、胸に数ヶ所電極を貼り付けテープで止める。その電極と電線でつながっている心電計は軽いが、体を激しく動かすとずれてしまうので、胸にマジックテープに貼り付け、さらに胸を一周する紐と結び付けてブラジャーの様に固定する。これを付けている間は入浴はできないし、激しい運動はしてはいけないそうだ。

装着は15分ほどで完了。そのまま仕事へ向かい、夕方までオフィスでいつもの様に仕事。今日は、夕方から勤務先のトップエグゼクティブたちとボーリング大会が企画されていた。これは禁止されているスポーツの様な気もしたが、ボーリングなんて激しく無いし、他部門のエグゼクティブたちと親睦できる機会は貴重なので、参加することにする。

会場では、まず立食でお酒を含めて軽く飲み食い。30分程度歓談し、その後ボーリング場へ向かう。貸し切りだった。思い起こすと、娘が小学校の頃に行った様な気がするので、15年ぶりくらいだと思われる。出だしは好調で、スペアやウトライクも取れた。しかし、1ゲームの途中から軸足(左足)の踏んばりが効かなくなり、ガーターを連発。レーンごとの対抗戦なので、気まずい思いをした。ボーリングなんて軽いと思っていたが、2017年は丸一年ほぼ寝たきりだった為、本当に筋肉が失われているのだ。

たった2ゲームだったが、脈拍は結構上がり、汗もかいた。こんな日がホルター検査で良かったのだろうか?

翌日の朝はゆっくり起きて、自分で心電計を外す。すでに電源は切れていた。肝心の寝起きの状態での心電が撮れていないがしょうがない。事前に指示された通り、病院に心電計を返却する。

薬剤負荷シンチレーション検査

ありがたいことに、検査は土曜日に行われたので、仕事に影響がなかった。

この検査は、心電図を取りながら、点滴の経路から薬剤を静脈に注射する。この薬剤が運動をしたのと同じ様な効果を出すらしく、薬剤注射中から3分間ほど心拍数が上昇する。その後暫くして、CTを撮影すると心筋の状況などが分かるらしい。シンチレーションというからには、注入する薬剤には放射能のある物質が含まれているはず。この為、被曝に同意する同意書にサインした。

検査はすんなり終わった。検査結果がいつ出るのか確認して、帰宅する。

心臓に問題?

2019年9月半ば

最初の3連休の頃。朝起きて(ゆっくり立ち上がる。低血圧のため立ち眩みが起こりやすいので)、トイレに行ったり、顔を洗ったりして、部屋の中を歩き回っていると、急に胸が苦しく感じられた。

ひどく痛むというわけでもないが、なんだか胸が押されるような感じがする。背中を丸めて小さくなっていたいような感じになり、ベッドに戻って横になる。5分〜10分すると収まってくれた。

日中は全く、そのような気配もない。地下鉄の階段を登れば脈拍は結構上がるものの、苦しいということはない。一日仕事をして、夜帰宅して寝る。

その後も毎日ではないが時々同じようなことがあり、ちょっと心配になってきた。次回の通院の際に、主治医に相談して見ることにする。 

2019年9月下旬

 だいたい2週間に一度のペースで通院している。この日の通院ではいつもの様に血液検査、尿検査、ベナンバックス吸入を行った。検査結果が出るのをまって、診察を受ける。

検査結果は過去最高と言って良いほど、良好であった。腎機能も悪化していないし、血球の数も良い。主治医は「とても良好ですね」と言おうとしていたそうだが、その前に胸の違和感について相談をした。するとアイクルシグ(ポナチニブ)は循環器系に問題を起こす可能性が報告されていて、心臓に問題がある可能性があるときは、処方できなくなるらしい。

まずは、アイクルシグを休薬して様子を見ることで、薬の副作用で胸の違和感が起きているのかどうかを確認することとなった。心電図や心エコーの検査も受けたが、何も問題はなかった。症状が出ている時でないと、検査しても異常は発見できない様だ。医師からは次回発作?が起こった時には、すぐに循環器の診療科がある病院に救急でもいいのでかかる様にと指示を受けた。

その翌日

休薬を始めた当日。土曜日だった。家族は朝からスポーツ観戦に出かけていたので、朝遅めに起床。いつもの様にトイレに行ったり、顔を洗ったりしていると、胸の違和感が始まった。土曜日のお昼近かったのだったが、最寄りの病院が土曜日でも診療していることに気がついた。まずは保険証とお薬手帳と昨日の血液検査の結果を持って、最寄りの病院に歩いて行った。

歩く距離はほんの100m程度だったが、胸の苦しみが続いて早く歩けない。外来受付で症状を訴えたところ、その病院では土曜日は循環器科は休診で診察・治療ができないとのこと。救急車を呼ぶべきかなとも思ったが、受付の方が親切に近隣の病院で受け入れ可能なところを探してくれた。そこで紹介してもらった病院はタクシーで5分ほどなので、自ら歩いて外に出てタクシーを拾ってその病院の救急外来へ向かう。

タクシーの中でも、胸の違和感は継続。救急外来に到着し、状況を説明。保険証を提示。そうこうしているうちに、10分ほど経過し、胸の違和感は徐々に解消してしまった。救急救命室の様なところへ車椅子で運んでもらい、医師の診察を受けることになった。

ベットに寝かされる頃には、すっかり胸の違和感は無くなっていた。救急の部屋なので、カーテン越しではあるが、いろんな声が聞こえる。泣いている子供や、救急車で運ばれた老人と思われる声などが聞こえ、何だか場違いなところに来てしまったと感じた。

心電図や酸素飽和度を図るモニターをつけられ、点滴ルートの確保、医師の質問に答えたり、白血病の話をした。血液検査、胸部単純CTを撮った。発作が収まってしばらく時間が経った後にも再度血液検査を行った。電話で妻を呼び出し、スポーツ観戦を中断して病院に急行してもらううことになった。

病院に数時間いたが、結局何もわからなかった。医師からこのまま入院して集中して検査するという選択肢も出されたが、やはり通院で検査していく方法を選択することにした。次の検査の予約を行なった。

そういえば、私の兄は30年ほど前に(恐らく)心臓の問題で突然死しているんだった。私自身は学生時代は水泳選手で、心肺機能には自信があったのだが。どうなっているのだろう。

白内障が進行

9月にようやく白内障先進医療手術のできる病院を受診できたものの、実際に手術が受けられるのは年単位で先のことになりそうだ、と言うのが前回のエントリの話であった。

しかし。受診後しばらくして、どんどん目の霞がひどくなり、視力が悪くなるのを実感する。このまま1年待つことは到底できそうもない。そこで、病院に電話して予約を早めてもらえないか相談した。紹介していただいた有名な先生の来年2月の予約はキープしたまま、別の若い先生の予約が、来月(2019年10月)末に取れた。有名な大先生出なくても、予約がいっぱいなのだ。パソコンのディスプレイが見えないと仕事にならない。困った。

 

どう見えないかと言うと、薄いすりガラス越しに物を見ているような感じ。大きくて、コントラストの大きい字は読める。紙に書かれた小さい文字はルーペで拡大しないと読めない。拡大してもコントラストが低いと、例えば白地にグレーとか黄色とかだと、拡大してもよく読めない。この症状が日々進行しているように感じられる。昼間の太陽が眩しく感じられ、夜の照明の明かりが滲んで見える。

 

アマゾンで老眼鏡を3セット購入して、PCの前、ベッドサイド、リビングに配置することにした。スマホの設定も、文字を最大の太字に変更。

 それでも距離によって見づらいので、度数が調整できるメガネも購入。見た目はちょっと悪いけど、ピントがダイナミックに調節できる。

 

しばらくぶりのアップデート

あれから色々ありました。

久しぶりに順番に思い出しながら書いていこうと思います。

薬の変更(2019年3月〜5月)

退院後にも骨髄検査を行ったが、スプリセル(ダサチニブ)を服用することで、白血病細胞はコントロールされているようだ。しかし、2週間に一度の血液検査で好中球 (白血球) の数がなぜか減ってしまう現象が認められた。ダサチニブの副作用として知られている骨髄抑制が、普通のケースより私には強く生じているようだ。このままだと、感染症のリスクが高まり、また入院しなければならない。

 まずスプリセルの副作用として血球減少が起きていることを確認するために、スプリセルを休薬してみた。2週間後に血液検査をしてみると案の定、血球数が大きく改善していた。と言うことは、血球減少はスプリセルの副作用に間違いない。そこで第3のチロシンキナーゼ阻害薬であるアイクルシグ(ポナチニブ)に薬を変更することにする。

 しかし簡単には行かない。アイクルシグには血栓ができやすいという副作用が知られている。体のどこかで血栓ができると、それが血流に乗って心臓や脳の血管を詰まらせるかも知れず、命に関わる重篤な障害が発生する可能性がある。このため、慎重に心電図、四肢の血圧差の有無、心エコー、CTなどを撮り、問題のないことを確認。その上で血栓を予防するために血液をサラサラにするバイアスピリンという薬が一緒に処方された。これが2019年5月のこと。

 

その後、2019年8月に骨髄検査を実施。アイクルシグはよく効いているようだ。良かった。

 

視力の低下と白内障の発症(2019年3月〜10月)

2019年の3月になって、視力の低下が気になるようになった。まあ老眼だろう。息子がメガネを作り直すついでに、私も眼科を受診して視力検査して見た。左右の視力差が生じていたようだ。PCのディスプレイが見やすい商店の老眼鏡の処方箋を書いてもらい、早速 Zoff で安価でおしゃれなフレームのメガネを作ってもらった。 

しかし、2ヶ月もすると目が霞むようになり、その霞が取れなくなってしまった。寝起きで目やにが付いて目が霞んでいるような状態が、ずっとつずくような感じがする。ちょうどアイクルシグを飲み始めたところで、血栓が眼球に飛ぶと、目が見えなくなることもあると聞いていたので、ちょっと心配になり、主治医にも勧められて、改めて眼科を受診してみた。

 

すると、目の血管にはなんの異常も見当たらない。それは良かった。しかし、なんと白内障が生じているとの事。普通は70代になって顕在化する病気だが、50代前半での発祥である。どうやら、白血病治療時に放射線を浴びているのと、ステロイドを大量に服用しているのが原因で、白内障が早期に進行するらしい。

 

白内障は、水晶体を人工レンズに交換する手術を行う治療が一般的に行われており、手術さえすれば視力を失うような重篤な病気ではない。単焦点のレンズであれば(ある1つの距離の物にしかピントが合わなくなるが)健康保険が適用され、治療は安く済む。先進医療として、複数焦点のレンズも存在するが、健康保険の適用外で、片目で 5-60万円が相場のようだ。幸い、私の加入している保険は先進医療をカバーしてくれるので、幾らかは治療費の足しになる。

 早速、受診した眼科で大病院の眼科に紹介状を書いてもらった。これが2019年7月末。まだ見にくいだけで老眼鏡をかければ十分見えるのだが、準備はしておいても損はないと思い、紹介してもらった病院の予約を電話で取ったところ、直近で取れた初診の予約が1ヶ月以上先の9月であった。混んでるのね。

 

9月に紹介してもらった大病院の眼科を受診してみた。診療開始よりも早くに到着したにも関わらず、待合室にはすでに大量の患者様たちが並んでいる。多くはお年寄りのようだ。1時間近く待って数々の検査を受け、さらに1時間待って医師の診察を受ける。

すでに地元の眼科で診断されていた通り、両眼ともに白内障である。白血病であることや、放射線ステロイドを使った治療歴があることも告げた。どうやら、私の白内障は進行が早いらしい。しかし、地元の眼科で紹介してくれた教授は、とても有名で人気のある先生らしく、今日の医師はその先生ではない。手術を受けるためには、まずその先生の外来診察を受けてから、その後順番待ちの末、ようやく手術をしてもらえるらしい。なんと、その先生の外来の予約は、直近で来年2020年の2月になるそうだ。さらに、手術の日程はおそらく受診からさらに1年後になるそうだ。

 

この時点で選択肢はないので、2月の予約を入れた。

  

治療方針

入院後初めて骨髄穿刺(マルク)を行う。末梢血にはブラストは検出されていないので、骨髄液をとらないと病気の実態はみえない。検査結果を得るのに2日間。

 

検査結果はどうやら良好で、FISH検査ではXY染色体(宿主=私)の割合が0.24%、BCR-ABLの割合で2.4% と言うことで、当初33%だった私由来の細胞数が激減している。IS値はまだ結果が出ていないが、薬が効いていることは間違いない。

 

今後の治療方針だが、最終的には2回目の移植を行って根治を目指すが、前回の移植から次の移植までの間隔は広い方が良いと考えられているようだ。前回の移植の前処理の過程で、体がかなり痛めつけられている。私の場合は特に腎臓の状態が良くない。もう一度やれたとして、腎臓がダメになる可能性が高い。現在の腎症のステージとしてはG3aからG3bあたりだと思われる。退院して一年以上状態が変わっていないことから自然に考えると、これはもはや改善しないと考えるべきであろう。だから、現在の薬が効く限りはできるだけそれを使い、効かなくなるか副作用が重くなったら次の薬(おそらくポナチニブ)に切り替え・・・と言うことを繰り返す。十分間隔が開いた上で、深い寛解が得られるうちに、治験中のCAR-Tないしは2回目の移植を選択することになるだろう。

 

いずれにせよ、Ph+ALLの再発の生存率は10%程度と予後は良くない*1。CD19とかCD22を標的とした新薬も生存率を改善するエビデンスはまだないようだ。

 

病院でやれることはなくなったので、一旦退院。

*1:Fielding A. et al. Outcome of 609 adults after relapse of acute lymphoblastic leukemia (ALL); an MRC UKALL12/ECOG 2993 study. Blood. 2006; 944-950.

再入院初日

入院初日はいろんな検査を行なった。

  • 胸部・頭部に単純CT
  • レントゲン
  • 心電図
  • 心臓エコー
  • 下肢エコー
  • 血液検査
  • 尿検査

ポナチニブを飲む前提で、血栓のリスクを測るための検査だそうだ。どれも問題はなかった。

 

投薬としては、最初に入院した時と同様に、

を処方される。スプリセルからアイクルシグに変更するかどうかは、もうすこし様子を見てから判断するそうだ。まあ、今の薬が効いている限りは、あえて変更する必要はないか。